【醫學與美容】

嘴唇反覆腫，不一定是過敏！

認識遺傳性與後天性血管性水腫

皮膚部 皓雲醫師／葉芮彣醫師

55歲的鄭小姐，因反覆嘴唇、眼皮及肢端腫脹至皮膚科門診就醫。病患大約從40歲開始出現症狀，嚴重時甚至會影響呼吸；用藥後雖可緩解，但數月後仍會再度發作。她家族中並無類似病史，也未曾使用血管收縮素轉化酶抑制劑類的降血壓藥物。抽血檢查顯示補體C4及C1補體酯酶抑制素（C1 esterase inhibitor, C1-INH）皆偏低。綜合以上病史及檢查結果，醫師進一步懷疑，這可能不是單純的過敏，而是較少見的後天性血管性水腫。

血管性水腫都是過敏嗎？

血管性水腫（angioedema）是皮膚深層或黏膜突然出現的腫脹，常見於眼皮、嘴唇、舌頭、臉部及四肢，也可能影響腸胃道而造成腹痛。若發生在舌頭或喉嚨，甚至可能阻塞呼吸道而危及生命。

一般過敏造成的血管性水腫，多與「組織胺（histamine）」有關，常伴隨搔癢或蕁麻疹；但遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema, HAE）及後天性血管性水腫（acquired angioedema, AAE），主要與「緩激肽（bradykinin）」過多有關。這類水腫典型上不太癢，也不會出現蕁麻疹，而且一次發作可能持續數天。

遺傳性與後天性有什麼不同？

遺傳性與後天性血管性水腫患者的C1-INH，可能是濃度偏低，也可能濃度正常但功能不足，因此需同時檢測其抗原濃度與功能才能完整評估。C1-INH可想像成體內的一道「煞車」，能抑制緩激肽(bradykinin) 過度產生。當C1-INH 不足或功能異常時，緩激肽(bradykinin)增加，使血管內的液體滲入周圍組織，進而造成腫脹。

遺傳性血管性水腫與基因異常有關，通常較早出現症狀，也可能有家族史；不過，部分患者是新發生的基因突變，因此沒有家族史也不能完全排除。後天性血管性水腫則多在成年後才發病，通常沒有家族史，常見原因包括體內產生對抗C1-INH 的自體抗體，或因淋巴增生性疾病造成C1-INH與補體消耗。因此除了處理水腫，也需要進一步尋找可能的相關疾病。

若根據病史及初步抽血仍無法區分遺傳性或後天性血管性水腫，可進一步檢測 C1q補體：遺傳性血管性水腫通常正常，後天性血管性水腫通常偏低。

反覆腫脹，該怎麼辦？

如果反覆出現不明原因的嘴唇、臉部或四肢腫脹，尤其找不到明顯過敏原，或使用一般抗過敏藥物效果不佳，建議就醫進一步評估。醫師可透過C4 補體、C1-INH等抽血檢查，搭配發病年齡及家族史，協助釐清病因。

由於遺傳性與後天性血管性水腫的致病機轉不同於一般過敏，抗組織胺或類固醇的效果可能有限，需依病況給予針對緩激肽（bradykinin）相關路徑的治療。若出現舌頭或喉嚨腫脹、聲音改變、吞嚥困難或呼吸困難，應立即就醫。

Memon RJ, Tiwari V. Angioedema. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538489/

（本篇內容旨在提供一般醫療衛教知識，如有皮膚病灶或不適，請儘早就醫，由皮膚科專科醫師協助診斷與治療，以獲最佳療效。）

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